الخميس، 2 يونيو 2011

ضمور العضلات الدوتشينDuchenne Muscular Dystrophy (DMD

الشلل الدماغي CEREBRAL PALSY

يتحكم الجهاز العصبي في عمل جميع أعضاء الجسم ووظائفه حيث يتحكم في جميع العضلات الإرادية ( الأطراف والجهاز الحركي ) واللاإرادية ( القلب، الجهاز الهضمي، الرئتين، وغيرها ) من خلال الأعصاب الهابطة ( من الدماغ إلى الأعضاء ) والصاعدة ( من الأعضاء للدماغ)، بالإضافة إلى وظائف أخرى.

ما هو الشلل الدماغي؟

الشلل الدماغي كلمة عامة تصف مجموعة من الأعراض تطلق للتعريف عن المشاكل التي تحدث نتيجة إصابة الدماغ في مرحلة نموه داخل الرحم أو بعد الولادة.
فكلمة الشلل تعني ضعفا في العضلات أو ضعف في التحكم الحركي.
وكلمة الدماغي تعني بأن الأسباب نتيجة عطل في الخلايا العصبية الدماغية.

ولكن ضعف العضلات ليس هو المشكلة الوحيدة ، فإصابة الدماغ تؤدي إلى مشاكل أخرى مثل تأثر الحواس الخمس والقدرات اللغوية والفكرية.

ويلحق التلف أحياناً بأجزاء أخرى من الدماغ، مما يمكن أن يؤدي إلى صعوبة في الرؤية، والسمع، والتواصل، والتعلم.

كما أن الإصابة التي لحقت بالمخ لا تزداد سوءاً، ولكن آثار هذا التلف تبدو أكثر وضوحاً عندما يكبر الطفل، إذ يمكن، على سبيل المثال ، أن تصيبه تشوهات القوام..


الشلل الدماغي لا يشمل امراض العضلات أو الاعصاب الطرفية، انما اصابة الدماغ أو جزء منه ، وتكون الاصابة ثابتة. غالبا يتبع التهاب السحايا ، نقص الاكسجة للدماغ، الحوادث التي تصيب الدماغ.

يصاحب حالات الشلل الدماغي مرض الصرع (الاختلاج) وكذالك خلل بصري , سمعي وعقلي و لكن بدرجات متفاوتة (أي أنه ممكن تكون نوابات الصرع متقاربة وممكن تكون متباعدة) . الشلل الدماغي أكثر مسبب للإعاقة الحركية عند الأطفال حيث تبلغ نسبة شيوعه 1000/2 .


الأسباب :

شذوذ في تطور الدماغ لعوامل تصيب دماغ الجنين و الطفل إثناء الحمل
*

الانتانات خلال الحمل ( مرض الحصبة الألمانية , و مجموعة أخرى يرمز لها TORCH )
*

قلة التروية و الأكسجين أثناء فترة الحمل ناتجة غالبا عن اختلال في المشيمة و الحبل السري
*

إصابة دماغ الطفل أثناء الولادة ناتج عن عسر الولادة أو التسبب بنقص الأكسجين الواصل للدماغ
*

النزف في الدماغ غالبا عند الوليدين الغير مكتملي مدة الحمل أو الوزن و خاصة عندما يكون أقل من 1000غم
*

الاختلاجات عند الوليد (نقص الكالسيوم , نقص الأكسجين , انتانات و عوامل أخرى ) فد تؤدي إلى أذية الدماغ
*

اليرقان النووي نتيجة فرط البيليروبين يسبب تلف في خلايا الدماغ
*

* الحوادث التي تصيب دماغ الطفل قد تسبب نزف وتلف في خلايا الدماغ(السقوط , حوادث المرور والغرق)


* الانتانات التي تصيب الدماغ عند الطفل بعد الولادة مثل التحاب السحايا



أهم أشكال الشلل الدماغي :

يتم تصنيف الشلل الدماغي طبقا لأسس مختلفة فمن الممكن أن يتم التصنيف حسب شدة الإعاقة الناتجة فيكون شلل دماغي بسيط أو متوسط أو شديد أو يتم التصنيف طبقا لنوع الإصابة العصبية إلي أنماط معينة

يقصد بكلمة التشنج، كون العضلات في حالة التيبس أو انقباض مستمر فالعضلات المتيبسة تبطئ الحركة وتحد من خفتها وبراعتها كما أن الأوامر الخاطئة الصادرة من الجزء التالف من المخ تسبب تثبيت الجسم في وضعيات معيةن، يصعب على الطفل التخلص منها، ويسبب هذا نقصا في تنويع الحركات ويمكن أن يصاب الطفل بأشكال من التشوه على نحو تدريجي.

ويزداد تيبس العضلات سوءاً عندما يتضايق الطفل، أو يبذل مجهوداً كبيراً، أو عندما يتم تحريكه بسرعة أكبر من اللازم.

ويعتبر الشلل المخي التشنجي أكثر أنماط الشلل المخي شيوعاً.

ويتم وصف حالة الطفل التشنجي تبعاً لأجزاء الجسم التي لحقتها الإصابة:
• الشلل الرباعي Quadriplegia or tetraplegia حيث يكون الشلل في الأطراف الأربعة.
• الشلل النصفي Hemiplegia حيث يكون الشلل في نصف الجسم الأيمن أو الأيسر.
• الشلل النصفي Paraplegia حيث يكون الشلل في الأطراف السفلية فقط.
• الشلل الثلاثي Triplegia حيث يكون الشلل في ثلاثة أطراف
• شلل أحادي الطرف Monoplegia حيث يكون الشلل في طرف واحد فقط
• الشلل النصفي الطرفي المزدوج Diaplegia حيث يكون الشلل في الأطراف الأربعة ، ولكن في الأطراف السفلى أكثر وضوحاً وتأثرا من الأطراف العليا
• الشلل الشقي المزدوج Double hemiplegia حيث يكون هناك شلل في الأطراف الأربعة ، ولكن في الأطراف العليا أكثر منه في الأطراف السفلي


أهم أشكال الشلل الدماغي:

1- الشلل النصفي التشنجي SPASTIC HEMIPLEGIA

تصيب الأطراف في جهة واحدة من الجسم والإصابة في الطرف العلوي أشد من الطرف السفلي , لذالك يتأخرالطفل في المشي بعد السنتين من العمر , تضعف عضلات الأطراف المصابة .

يصاحب هذا الشكل الشلل الدماغي

1- الاختلاجات بنسبة 30% تظهر في السنتين الأولى من العمر

2- التخلف الدماغي بنسبة 25% تقريبا صورة الرنين المغناطيسي تبين ضمور شقي في المخ .




2- الشلل الرباعي التشنجي SPASTIC QUADRIPLEGIA

الأكثر شدة بين حالات الشلل الدماغي , تصاب الأطراف الأربعة معا غالبا يصاحبه تخلف عقلي واختلاجات واضطراب في البلع . التاريخ المرضي غالبا يذكر اختناق أثناء و بعد الولادة . الفحص ألسريري يظهر تشنج في الأطراف الأربعة . صورة الرنين المغناطيسي تبين ضمور واسع في المادة البيضاء .




3- الشلل المزدوج النصفي SPASTIC DIPLOID

تصلب الساقين معا ,يلاحظ في السنة الأولى من العمر عندما يبدأ الطفل يزحف مستعملا يديه و تبقى ساقيه منبسطتين , وكذالك تجد الأم صعوبة في تحفيظه , يتأخر كثيرا في المشي , يقف و يمشي على رؤوس أصابعه, تضعف عضلات الساقين . مستوى الذكاء جيد . احتمال حدوث الاختلاجات قليلة .

صورة الرنين المغناطيسي للدماغ تبين ضمور المادة البيضاء في المخ .




4-الشلل الدماغي ألوهني ATONIC CEREBRAL PALSY

يظهر ارتخاء في العضلات , ضعف في السيطرة على تثبيت الرأس, صعوبة في البلع والتغذية , يسيل اللعاب من فم الطفل , يتأخر في النطق و صعوبة في نطق الكلمات . معظمهم يعاني من التخلف العقلي الشديد .

المنعكسات العصبية نشطة وهذا يميزه من الوهن العضلي الناتج عن الجهاز العصبي الفرعي و العضلي . يتحول إلى شلل دماغي تشنجي في مرحلة الطفولة المتأخرة .



علاج الشلل الدماغي:


بالرغم من عدم وجود علاج شاف ونهائي للشلل الدماغي فإن هناك العديد من الطرق لمساعدة هؤلاء الأطفال للحصول على أفضل نتيجة محتملة للنمو والتطور، ولكي يتمكن من تحسين قدراته العضلية لأداء الكثير من المهام التي يحتاجها في حياته اليومية كالمشي والأكل والتواصل مع الآخرين عن طريق الكلام ، فالتشخيص والتدخل المبكر ذو أهمية كبيرة، حيث تقوم المجموعة العلاجية بوضع خطة علاجية خاصة للطفل، هذه الخطة العلاجية يمكن أن يكتب لها النجاح عندما يكون لوالدي الطفل دور كبير في التخطيط لها وتطبيقها .

متى نبدأ علاج الشلل الدماغي ؟


من المهم البدء في برامج التدخل المبكر للتدريب والعلاج عند الاشتباه في وجود الشلل الدماغي وقبل التشخيص النهائي، فالتشخيص قد يأخذ مدة من الزمن، فكلما أسرعنا في التدريب كان ذلك أفضل، والبداية عادة ما تكون بالعلاج الطبيعي والهدف منها الوصول بقدرات الطفل إلى مستوى أقرانه في نفس العمر، ومنع التشوهات الجسمية قبل حدوثها،, هذه التدريبات تتم بالتعاون مع الوالدين حيث يتم تدريبهما على استخدام المثيرات الحسية والتدريبات والأوضاع الصحية للطفل، وهذه البرامج تبدأ في الأشهر الأول من العمر.


سوف اكمل بالتفصل ان شاء الله ... كيفية علاج هذا المرض بالعلاج الطبيعي
وان شاء الله سوف اجيب على تساؤلاتكم باذن الله
واوجهكم ان شاء الله لافضل طرف العلاج لمشاكل هذه

اهم شي نحتاجه...

الصبر... الصبر... الصبر.... بارك الله فيكم

علاج ضمور خلايا الدماغ


لكل داء دواء أي لكل مرض علاج و من ليس له علاج فلا يجوز أن يحمل ماهية المرض و لا يسمى مرض، بهذه العبارة الحكمية أي الفلسفية و هي تشجع كل مريض في طلب العلاج و كل باحث علمي على كسر حواجز الغموض المعرفي في البحث عن علاج أي مرض كان، فالعلاج هو زوج و نظير للمرض و لكل شيء نظير أي زوج يسكن و يستقر إليه و لا تبرير لقصار الإدراك المعرفي في توكيد و تحفيض العامة مسألة تزمين كل مرض عجز أن يحويه عقولهم و كأن عقولهم هي كل في ذروة الإدراك البشري العقلي حتى و لو. فكل الشيء ليس بشيء بل هو وعاء الأشياء و لا يحمل صفات ما حوا و منه فكل العقل ليس بعقل و لا يحوي فعل ماهيات التفكير أي الإدراك مطلقا. الكل يسأل.. الكل يردد.. الكل تائه في سؤاله كمن يصرخ في واد و ينفخ في الرماد ، الكل في همس و علانية يردد ما العلاج الحقيقي و الفعال للشلل الدماغي و ما يخلف من عوق و اضطرابات متفاوتة الشدة في الجانب الحركي و السمعي و البصري و الذهني و عن علاج التوحد والمتلازمات و الجنون و الداء السكري و السرطان و نقص المناعة المكتسبة ( الإيدز ) و ........ هنا في مقالنا و لأول مرة و بجرأة علمية كبيرة و بعقلانية أكبر و منطق علمي صحيح، سنجيب على سؤال ماهية و حقيقة هذه الأمراض و عن آلية العلاج الوحيد و الفعال لها. هذا السؤال الذي عجزت عن الإجابة عليه كل الجهات العلمية الأكاديمية و كل الجهات الطبية و مراكز البحث العلمي، أي سنكشف سر الهوة و حتمية العجز الفكري في لمس حقيقة هذه الأمراض ومنه في كشف العلاج و رغم ما سخر لدراسة هذه الأمراض من طاقات فكرية هائلة من نخبة العلماء و الباحثين و العباقرة و رواد الفكر إلا أنه بات العجز واضحا في لمس و صياغة الحقيقة المعرفية لهذه الأمراض و بالتالي العلاج الفعال لها. فما سر هذا الجدار الحدي و هذا الباب المعرفي الموصد ؟ إن قليل من التركيز و التأمل في منحى و مسار التقدم العلمي في جميع الاختصاصات العلمية لهو أكبر دليل على توقف هذا المنحى عند نفس الدرجات العلمية و ما يحدث في مسائل الطب يحدث في جميع المسائل ذات أعلى الدرجات الفكرية في كل الاختصاصات العلمية سواء الطب فالرياضيات فالفلك و فيزياء الجسيمات فباقي العلوم و الدراسات المعرفية. ها هو قلمنا يدلي و لأول مرة بسر الهوة أي الجدار المعرفي الموصد و الحائل بين شدة إدراكاتنا المعرفية و بين لمس و إستصاغة هذه الأمراض و علاجها علاجا فعالا. ها نحن ها هنا في مقالنا نتمادى في طرحنا و الذي هو لمسنا المعرفي في شرح و علاج هذه الأمراض، لمسا معرفيا أعلى و أشد، و نحن في هذه الدراسة العلمية المعمقة لم نستأذن في طرحنا و إدراكنا المعرفي مفكر مستشار و لم نراعي في تمادينا المعرفي إشارة، ليس فخر و علوا بمعرفة حكمية أي فلسفية و لا تعالي بزيادة علم و استنارة، بل لأن مسألة المعارف العلمية لهذه الأمراض هي معارف بدرجة أكبر من أن تلمس بقوى معرفية فكرية أو دونها و بالتالي هي معارف بدرجات المعرفة الفقهية و هي أعلى و أشد من سابقاتها من قوى إدراك من فكر و تدبر و نظر و عقل و........ مما استلزم على أن يكون طرحنا إسقاط لمفتاح معرفي أشد ملزمين ببدية و حتمية إسقاط مبدأ معرفي بدرجة الفقه و هو مبدأ المستقر و المستودع و هو مبدأ ذا قوة حكمية أي ما يسمى أكاديميا أكبر نظرية فلسفية من درجة الإدراك المعرفي ( هنا لم تشرح نظرية المستقر و المستودع و هي ما يفردنا عن غيرنا أي هي نظرية و زعم معرفي جديد لصاحب المقال نفسه ). كما أن التوقف عند قوة إدراك لا يجدي معه نفع في صبغ البحوث و تكرارها فمحاولة اللمس لما هو أكبر فعل معرفي بقوة نظيرة أقل يدعونا أكثر ما يدعونا للضن بغية محاولتنا لوضع الحقيقة العلمية موضع استقراري كامل. و قبل تمادينا أكثر في الاسترسال المعرفي على دراسة حقيقة هذه الأمراض و آلية علاجها الحقيققي، علينا أولا أن نقف و قفة تأمل و عقلانية في مسألة لمس المعارف و أن ننصف مظلوما لطالما تواطأ عليه الأعمى و البصير و كل مفكر و متدبر من غني و فقير، بلهى العامة و ضعاف العقول و ذوي النظر القصير، بل كادت الأنعام و الجماد تشاركنا في هذا التواطئ و هذا الهجوم المتعمد و المشين، كلنا صف واحد مقبلين غير مدبرين على وضع و حصر الفقه في رفوف المعارف العبا دية رغم أن الفقه هو درجة معرفية أي قوة إدراك و لمس معرفي أشد من الفكر بلهى النظر و العقل و لها ما لغيرها من درجات المعارف في حق الإسقاط على جميع الأفعال المعرفية أي كل الاختصاصات العلمية من العلوم الطبيعية فالرياضيات فعلم الإجتماع فالطب فالفيزياء النووية و................. بل من المضحكات المبكيات أن هذه القوة الإدراكية هي الأكبر شدة من كل سابقاتها من درجات الإدراك المعرفي و هي باب نجاتنا الوحيد لسبق كل ركب علمي فلابد و لا مرد من إطلاق هذا المظلوم فهو قائدنا لا غير لريادة المستقبل و سيادة الركب و نحن لا نعطي بدية لم ليس له بد و لا نقتاد تبعا عميا وراء من لا يحمل صفات القيادة. بل نجرأ بوضوح على أن المعارف المستقبلية هي معارف من درجات فقهية و قد عد الله متوعدا أن هذه المفاتيح المعرفية أي الفقهية هي محصورة حصريا في إتيانا و صقلها على من آمنو ا بجلاله جليا و أمر ربنا على و تعالى أمرا مقضيا. و قد استثنى ربنا في اللمس المعرفي من استثناهم و عنى في آياته المحكمات من عاناهم و عمى فقهيا من عماهم. أولم يأن الأوان أن نقر أن قبل كل حقيقة علمية باب جهل و غموض أي قوة سالبة الإدراك و لا إزالة لهذا الإدراك السالب بغية لمس هذه الحقيقة العلمية إلا بمفتاح معرفي أي قوة إدراك تساوي نفس قوة هذا الجهل أي هذا الإدراك السالب أي هذا الغموض و هو باب جهل قبل كل حقيقة علمية و لا فتح لهذا الباب إلا بمفتاحه المعرفي المتناضر في شدة الإدراك المعرفي، و أن تلوين هذه المفاتيح و صبغها لا يجدي نفعا فالأدنى شدة لا يفتح أبواب جهل موصدة أي أعلى شدة و لا ينقص من حياءها. من هذا المنطلق تمادينا و زدنا في تمادينا مقرين بأن هذه الأمراض أي مرض التوحد و الشلل الدماغي و الإعاقة البصرية و متلازمة داون و التخلف العقلي و السرطان و الداء السكري و الجنسية المثلية و ............... هي أمراض معارفها من درجة الفقه و لا أقصد بفقه العبادات و أن معارف هذه الأمراض هي أكبر من درجة الفكر مما إستحال على كل العقول الفكرية إدراك و لمس صيغة علاج هذه الأمراض و بالتالي لا لمس لهذه الحقائق إلا بقوة إدراكية في نفس درجة التناظر و أن المستقر و المستودع التي ذكرت في محكمات كتاب الله أي القرآن الكريم هي نظرية حكمية أي فلسفية أي هي القوة الإدراكية المقصودة و المرجوة و هي الأعلى و الأشد من الفكر فهي القوة المعرفية و الإدراكية الوحيدة القادرة على فتح أبواب موصدة أشد و أصلب مما سيكون لنا شرف أولوية الدخول و رؤية معرفية أبعد لماهية الحقائق العلمية أي المعرفية للأشياء و لما عجزت عنه باقي المفاتيح العلمية أو بالأحرى عجز الدرجات الفكرية عن حل المسائل الأعلى منها شدة و هذا العجز حتمي فهي قوى معارف أي مستودعات لصيغ أفعال معرفية و لمستودعاتها مجالات حدية، و هي لا تستودع ما لغيرها أو ما هو حق لغيرها و أكبر من مجال مستودعها و الذي هو حق لغيرها و أعلى شدة إدراك منها أي بإدراك فقهي و هذا المستودع الجديد هو محصور على من عاناهم ربنا معنون بهذه التسمية و التي هي نظرية المستقر و المستودع فكل شيء مستقر و مستودع ........... و بفهمنا الحقيقي و الشامل لهذه الدرجة المعرفية أي النظرية الفلسفية و هي المستقر و المستودع بشرح معناها الحقيقي و بالتالي نجيد إسقاطها في علاج هذه الأمراض أي الإعاقة البصرية و الحركية و السمعية و كل أنواع الشلل الدماغي و كذلك مرض التوحد و المتلازمات و الموت الدماغي و الجلطة الدماغية و كل ضمور في خلايا الدماغ و كل أنواع الإعاقات حركية كانت أم سمعية أم بصرية التخلف العقلي و الجنون و كل الأمراض ذات نفس الشدة المعرفية كالسرطان و الداء السكري و غيرها و كل شذوذ في أغلب الماهيات الإنسانية و................ مما يحق لنا لمس حقيقة المرض و السبب الحقيقي لحدوثه و بالتالي الآلية الوحيدة و العلمية لعلاج هذه الأمراض التي بات العجز واضحا لكل الجهات و بكل التقنيات و ذالك لما ذكرنا من حقيقة عدم اللمس الفكري و حتمية استبداله باللمس الفقهي و اللمس الفقهي هو بدية الإيمان فمن لا يؤمن لا يفقه أي لا يلمس معارف فقهية أعلى من الدرجات الفكرية و هو سر الهوة في تخطي جدار الغموض لهذه الأمراض ذات المسائل المعرفية بشدة الدرجات الفقهية و لا أمل في الإنتظار فوق النخل و فوق الديار لمن ينظر العلاج أو حل كل المسائل بنفس هذه الدرجة من الجهات العمياء فقهيا فهو إن حصل هو كسر سنن كونية و هذا شيء لا يحويه و لا يهضمه عقل إنسان ولا نظر حيوان و لا سمع نبات و لا يصطدم به جماد. و لا مرد من تبني المستقر و المستودع كأعلى شدة حكمية قبل الدرجة الكلية في الإدراك المعرفي و هي الإيمان أي تبني أكبر نظرية فلسفية باللغة الأكادمية و هذا المبدأ الفلسفي هو ما عنونه الله ربنا في كتابه الحكيم بالمستقر و المستودع و لا مرد و لا مضيعة أكبر بجدلية قاصري اللمس المعرفي في محاولات فاشلة لفك هذه المسائل العلمية بنظريات فكرية فهي لا تجدي نفعا و هي ضرب من الحمق بل الحمق نفسه، و بعبارة أكبر تبسيطا و أكبر جرأة و عقلانية نملك دون سوانا أي نحتكر حصريا أحقية اسقاط النظرية في العلاج الوحيد و الفعال للشلل الدماغي و ما يخلف من اضطرابات متفاوتة الشدة في الجانب السمعي و البصري و الحركي و الذهني بطرق علمية تراعي العلم و الدين و آخر البحوث العلمية و بعيدة عن أي سفسطة لا خلقية نحترم العلم و السنن الربانية بعيدا عن أي قصور علمي عن مفاهيم النفس البشرية و نحيط بالموضوع من كل الجوانب المعرفية العلمية مادية و عضوية و فسيولوجية و نفسية و كذلك علاج متلازمة داون و التوحد و أعقد المسائل و الحالات النفسية كالجنسية المثلية و الحالات الهستيرية و الجنون و الإعاقة البصرية و العمى اللوني و إضطرابات النطق و كل حالات من كل شذوذ و إنحراف في أغلب الماهيات الإنسانية و أقرب من غيرنا في طرح علاج للسرطان و حالات كثيرة للعقم و الداء السكري و الأيدز و كل ضمور في خلايا الدماغ و الأعضاء و كل ما يراه الأكادميين مرض مزمنا فلا أدري من زمنه و...... و نستند أكثر ما نستند بتفردنا بإسقاط نظرية المستقر و المستودع و هي زعم معرفي جديد عالي الشدة المعرفية و أعلى عقلانية و هي للمعالج و صاحب المقال نفسه و لمن يهمه الأمر في معرفة حقيقة المرض و آلية العلاج ،

>لتصلب العضلى الجانبي هو شكل من أشكال أمراض الاعصاب الحركية

لتصلب العضلى الجانبي هو شكل من أشكال أمراض الاعصاب الحركية. التصلب العضلى الجانبى (أحيانا يلقب Maladie de Charcot) سريع الانتشار، قاتل، يسبب ضمور الجهاز العصبى بسبب ضمور الاعصاب الحركية والخلايا العصبية في الجهاز العصبي المركزي التي تتحكم في حركة العضلات الارادية. غالبا ما يطلق على هذا المرض(Lou Gehrig's Disease) في أمريكا الشمالية بعد اصابة يانكيز النيويوركى نجم البيسبول بهذا المرض حيث تم تشخيصه في 1939 ثم توفي في 1941، عن عمر يناهز سبعة وثلاثين. اليوم، عالم الفيزياء الشهير ستيفن هوكينج هو الأكثر شهرة بين المصابين بهذا المرض والذي لا يزال على قيد الحياة.و يسبب هذا المرض ضعف وضمور في جميع عضلات الجسم ويرجع ذلك لضمور الاعصاب الحركية السفلية والعلوية وبالتالى تكف عن إرسال الرسائل العصبية إلى العضلات. وتضعف العضلات تدريجيا، ولا تقوى على أداء مهامها، ويحدث بها اختلاجات (الرعشات الغير مرئية) بسبب فقد الامداد العصبى وأحيانا ضمور هذه العضلات نتيجة فقد هذا الامداد العصبى. وقد يفقد المرض القدرة على بدء أو السيطرة على كل الحركات الارادية ؛ بينما العضلات العاصرة للأمعاء والمثانة والعضلات المسؤولة عن حركة العين عادة (و لكن ليس دائما) ما ينجون من هذا التأثير.

الوظائف المعرفية عموما لا تتأثرإلا في حالات معينة كما هو الحال عندما يرتبط هذا المرض مع خرف الفص الامامى الجانبى، حيث ان بعض التقارير أوضحت أن هناك تغيرات معرفية في كثير من المرضى ترى عند اخضاعهم لبعض اختبارات النفسية العصبية. الأعصاب الحسية، والجهاز العصبي الذاتي، الذي يتحكم في وظائف مثل التعرق، عادة ما يحافظوا على وظائفهم.
محتويات
[أخف]

1 الأعراض
1.1 الأعراض الأولية
1.2 الأعراض الناشئة
2 السبب وعوامل الخطر
3 الفيسيولوجيا المرضية (التغيرات الفسيولوجية الناتجة عن المرض)
3.1 SOD1
3.2 عوامل أخرى
4 التشخيص
5 العلاج
5.1 العلاج بالعقارات
5.1.1 الادوية التي حصلت على اجازة
5.1.2 العقاقير التجريبية
5.2 أخرى
6 التكهن بمستقبل المرض
7 انتشار المرض
8 الإتيمولجي (علوم أصول الكلام)
9 نبذة تاريخية
10 ابرز المتضررين من مرض تصلب العضلات الجانبى
11 انظر أيضا
12 المراجع
13 مصادر أخرى
14 روابط إضافية

[عدل] الأعراض
[عدل] الأعراض الأولية

بداية المرض قد تكون غامضة وقد ل ايتم الانتباه للاعراض. الاعراض الأولى تشمل ضعف واضح و/ أو ضمور في العضلات. ويلي ذلك الوخز، والتقلص، أو تصلب العضلات المتأثرة ؛ وضعف عضلات الذراع أو الساق، و/ أو صعوبة الكلام أو الكلام من الانف. حيث ينتج الوخز، التقلص، وغيرها من الاعراض المرتبطة بهذا المرض نتيجة لموت الخلايا العصبية الحركية، وبالتالي إذا وجدت هذه الأعراض دون ضعف أو ضمور في العضلات المتأثرة على الارجح ليس مرض التصلب العضلى الجانبى.

الأجزاء من الجسم التي تظهر عليها الاعراض الأولى تعتمد على أي الخلايا العصبية في الجسم التي أصيبت أولا. ويواجه نحو 75 ٪ من الاشخاص (بدءا من الاطراف) مرض التصلب العضلى الداخلى. وفي بعض هذه الحالات تبدا الأعراض في واحدة من الساقين، حيث يشعر المرضى بالاحراج عند المشي أو الجرى أو يشعرون أنهم ينطلقون أو يتعثرون أكثر من المعتاد.بعض المرضى الاخرين الذين يبدأ المرض فيهم بالتأثير على طرف واحد قد يلاحظون تأثير المرض على الكف أو الذراع حيث أنهم يجدون صعوبة في أداء المهام البسيطة التي تتطلب مهارة يدوية مثل تزرير القميص، الكتابة، أو لف المفتاح في القفل. وأحيانا تظل الأعراض محصورة في طرف واحد، الأمر الذي يعرف تصلب العضلات ذو الطرف الواحد.

نحو 25 ٪ من الحالات يبدأ مرض تصلب العضلات الجانبى، (ذو البداية البصلية من النخاع الشوكى). فيلاحظ هؤلاء المرضى صعوبة ملحوظة في الكلام بوضوح. حيث يصبح الكلام ملعثم وغير مرتب.الكلام من الانف وفقد قوة الصوت غالبا ما تكون الأعراض الأولى. وصعوبة في البلع، ويتبع ذلك عدم المقدرة على تحريك اللسان.وأحيانا فقد النطق تماما مع عدم القدرة على حماية المجرى الهوائي عند البلع.

بغض النظر أى الاعضاء يتأثر اولا، فان ضمور وضعف العضلات يمتد إلى الأجزاء الأخرى من الجسم أثناء انتشار المرض. المرضى الذين يعانون من صعوبة متزايدة في الحركة، والبلع (عسر البلع)،أو التحدث أو تكوين الكلمات (التلعثم أو صعوبة التكلم). وتشمل الأعراض الناتجة عن تاثر الاعصاب الحركية العلوية تصلب العضلات (التحجر) والمبالغة في ردود الفعل بما في ذلك رد الفعل جاج المفرط. كما يشير رد الفعل الغير طبيعى الذي يدعى علامة بابينيسكى(اصبع القدم الكبير يتمدد إلى أعلى والاصابع الأخرى تنفرج عن بعضها) إلى وجود تلف في الاعصاب الحركية العليا.أما الأعراض التي تصحب تلف الاعصاب الحركية السفلى تشمل ضعف وضمور في العضلات، وتقلصات العضلات، والاحساس باختلاجات في العضلات التي يمكن رؤيتها تحت الجلد (التحزم). نحو 15-45 ٪ من المرضى بالتصلب العضلى ذو التأثير الغير صلبى والذي يعرف أيضا باسم "عدم الاستقرار العاطفي"، والذي يشمل الانفلات في الضحك، والبكاء أو الابتسام، ويعزى ذلك إلى تدهور الاعصاب الحركية الصلبية العليا مما يؤدى إلى المبالغة في التعبير الحركى عن المشاعر.

حتى يتم تشخيص أي شخص بأنه مصاب بتصلب العضلات الجانبى لابد أنى يعانى من أعراض وعلامات تلف كل من الاعصاب الحركية العليا والسفلى التي لا يمكن أن تعزى إلى أسباب أخرى.
[عدل] الأعراض الناشئة

على الرغم من أن تسلسل الأعراض الناشئة ومعدلات تقدم المرض تختلف من شخص لآخر، إلا أن المرضى في نهاية المطاف سيفقدون القدرة على الوقوف أو المشي، أوالاضجاع على أو النهوض من السرير، أو استعمال اليدين أو الذراعين. صعوبة المضغ والبلع ستعيق المريض من تناول الطعام بشكل طبيعي ويزيد من فرصة حدوث الشرقة. وبذلك يصبح الحفاظ على الوزن مشكلة. لأن المرض عادة لا يؤثر على القدرات الإدراكية، فان المرضى يدركون فقدهم التدريجي لوظائفهم، لذلك يمكن أن يصابوا بالاكتئاب والقلق. وهناك نسبة صغيرة من المرضى الذين ينتهي بهم الأمر إلى الخرف الامامى الجنبى والذي يتميز بتغييرات كبيرة في الشخصية، وهذا أكثر شيوعا بين أولئك الذين لهم تاريخ عائلي من الخرم. وهناك نسبة كبيرة من المرضى تعانى من مشاكل طفيفة مع تكوين الكلمة، الانتباه، أو اتخاذ القرارات. الوظائف المعرفية يمكن أن تتأثر، كجزء من تقدم المرض وقد يرتبط بصعوبة التنفس أثناء الليل. يجب على متخصصي الرعاية الصحية أن يقوموا بشرح سير المرض ووصف خيارات العلاج المتاحة للمرضى بحيث يمكن اتخاذ قرارات مدروسة فيما بعد.

عندما تضعف عضلات الحجاب الحاجز والعضلات البين ضلعية (القفص الصدري), يقل كلا من كمية الهواء المتنفسة اراديا والضغط التنفسى. في النوع ذو البداية الصلبية، قد يحدث هذا من قبل ظهور ضعف واضح في الأطراف. الضغط الإيجابي للممر الهوائى الثنائى (والمعروف تجاريا باسم BIPAP) كثيرا ما يستخدم لدعم التنفس، في البداية ليلا وفيما بعد أثناء النهار أيضا. ومن المفضل قبل أن يصبح ال BiPAP غير كاف بوقت طويل، يجب أن قرر المريض ما إذا كان سيكمل بعمل شق حنجرى وتنفس ميكانيكى طويل المدى. في هذه المرحلة، بعض المرضى يختارون الرعاية الديرية الملطفة. معظم مرضى تصلب العضلات الجانبى يموتون من فشل التنفس أو الالتهاب الرئوي، وليس المرض نفسه.

غالبا ما يؤثر المرض على الخلايا العصبية الحركية، في معظم الحالات لا ينتقص المرض من عقل مريض، أو شخصيته، أو ذكائه، أو ذاكرته. كما أنه لا يؤثر على قدرة الشخص على الرؤية والشم والتذوق، والسمع أو الاحساس باللمس. السيطرة على عضلات العين هي أكثر الوظائف التي يتم الحفاظ عليها، على الرغم من أن بعض المرضى الذين أصيبوا بالمرض منذ فترة طويلة جدا (+ 20 عاما) قد يفقد السيطرة على التحكم في العين أيضا. على عكس التصلب المتعدد، التحكم في المثانة والامعاء عادة ما يتم الحفاظ عليهم هنا، على الرغم، نتيجة لعدم الحركة وتغيير النظام الغذائي، قد تحدث بعض مشاكل الأمعاء مثل الإمساك والذي يتطلب عناية مكثفة.
[عدل] السبب وعوامل الخطر

العلماء لم يجدوا سببا محددا لهذا المرض وبداية المرض ترتبط ذلك بعوامل عدة، منها : فيروس ؛ التعرض لسم عصبى أو للمعادن الثقيلة ؛ عيوب في الحامض النووي ؛ عيوب في جهاز المناعة ؛ عوامل مهنية مثل الخدمة العسكرية والنخبة الرياضية : وعيوب في الانزيمات. العمليات الجراحية التي تشمل الحبل الشوكي يعتقد أن تلعب دورا في ظهور المرض بسبب اضطراب عمل الألياف العصبية. هناك عوامل وراثية واضحة في النوع العائلي من المرض، إلا أنه لا يوجد أى عنصر وراثي واضح في 90-95 ٪ من الحالات والتي تشخص على أنها حالات فردية. هناك خلل جينى موروث على الكروموسوم 21 موجود في حوالي 20 ٪ من الحالات العئلية للمرض وهذا التحور يعتقد أن يكون تحور قاهر على الجين. المرضى الذين يعانون من النوع العائلى للمرض، أطفالهم أكثر عرضة للاصابة بالمرض، بينما أقارب المرضى الذين أصيبوا بالنوع الفردى من المرض ليس لديهم عوامل خطورة لاكتساب لمرض أكثر من عموم الناس.[1]

هناك بعض العوامل المرجح انها تكون سببا في زيادة نسبة الاصابة في غرب المحيط الهادئ. التعرض لفترات طويلة للسم العصبي الموجود في الطعام المسمى (BMAA) هو عامل الخطر المشتبه به في غوام ؛ هذا السم العصبي هو مركب موجود في البذور السيكاد(Cycas circinalis) وهو نبات استوائى موجود في غوام، والذي استخدم في الغذاء البشري خلال الخمسينات وأوائل الستينات.

الارتفاع الشديد في معدل انتشار المرض بين لاعبي كرة القدم الإيطاليين (أكثر من خمس مرات أعلى من المتوقع) أثارت القلق من احتمال وجود صلة بين المرض واستخدام مبيدات الآفات في ملاعب كرة قدم.[2][3]

و وفقا لرابطة مرض تصلب العضلات الجانبى، قدامى المحاربين كانوا معرضين أكثر لاكتساب المرض. حيث ذكرت الرابطة في تقرير لها "تصلب العضلات الجانبى والجيش " أن قدامى المحاربين معرضين حوالي 60 ٪ لاكتساب المرض أكثر من جموع الناس.و بالنسبة للمحاربين في حرب الخليج، فان فرصة اكتساب المرض ضعف الجنود الاخرين هذا ما أقرته دراسة مشتركة قامت بها إدارة شؤون قدامى المحاربين ووزارة الدفاع.

قد تبين في عدة دراسات، أن إضافة الأحماض الدهنية الغير مشبعة للطعام تقلل من مخاطر الاصابة بالمرض.
[عدل] الفيسيولوجيا المرضية (التغيرات الفسيولوجية الناتجة عن المرض)
[عدل] SOD1

سبب مرض تصلب العضلات الجانبى غير معروف، وإن كان هناك خطوة هامة نحو الإجابة على هذا التساؤل جاءت في عام 1993 عندما اكتشف العلماء ان الطفرة التي تحدث في الجين الذي ينتج انزيم النحاس / الزنك الفائق الاكسجة (SOD1) ترتبط ببعض الحالات (20 في المائة تقريبا) من تصلب العضلات العائلى. هذا الانزيم مضاد للأكسدة قوى حيث يحمي الجسم من الأضرار التي يسببها المؤكسدات الفائقة، والذرات والجزيئات السامة الحرة. الذرات والجزيئات الحرة هي جزيئات عالية التفاعل تنتجها الخلايا الطبيعية خلال عملية التمثيل الغذائي. هذه الجزيئات الحرة يمكن أن تتراكم وتسبب ضررا للحامض النووي والبروتينات داخل الخلايا. على الرغم من أنه ليس من الواضح بعد كيف ان الطفرة التي تحدث للجين SOD1 تؤدي إلى ضمورالاعصاب الحركية، رجح الباحثون أن تراكم الجزيئات الحرة قد تنجم عن عيوب في عمل هذا الجين. إلا أن البحوث الجارية، تشير إلى ان موت الاعصاب الحركية من غير المرجح أن يكون نتيجة لفقد أو تشوه نشاط الانزيم المضاد للاكسدة، مرجحين أن الجين SOD1 المشوه قد يسبب التسمم بطريقة أخرى (كسب وظيفة).[4][5]

الدراسات الجينية التي اجريت على الفئران المحورة جينيا قد أسفرت عن العديد من النظريات حول دور SOD1 في طافرة SOD1 تصلب العضلات الجانبى العائلى. الفئران التي تفتقر تماما لجين SOD1 لا تصاب بالمرض كلية، على الرغم من أنها تصاب بضمور العضلات المتعلق بالسن سريعا(sacropenia)، ويموتون سريعا(تابع مقالة الفائق للاكسجة). وهذا يدل على أن الخصائص السامة للSOD1 المشوه هي نتيجة للحصول على وظيفة وليس فقدان وظيفة. بالإضافة إلى ذلك، فقد وجد أن تجمع البروتينات هي سمة مرضية مشتركة بين النوعين العائلى والفردى من المرض (تابع مقالة عن امراض البروتين). مما يثير الاهتمام، أنه وجد في الفئران الذين بهم SOD1 المشوه تجمعات من الجين المشوه في الانسجة المريضة، وكميات أكبر وجدت عنما يحدث الضمور في الخلايا العصبية الحركية. وقد وجد أن وجود تجمعات من الجين المشوه تؤدى إلى اضطراب في الوظائف الخلوية من خلال تدمير الميتوكوندريا، البروتيزومس، مرافقين طى البروتينات وغيرها من البروتينات. أي اضطراب، إن صح، سوف يتضفي مصداقية كبيرة للنظرية التي تقول أن هذه التجمعات بسبب سمية الجين المشوه.وقد لاحظ النقاد على أن في البشر SOD1 المشوه لا يسبب سوى 2 ٪ من مجمل الحالات والعوامل المسببة قد تختلف عن هؤلاء المسؤولين عن الحالات الفردية من المرض. حتى الآن، لا يزال نموذج الفأر المصاب بتصلب العضلات الجانبى ذو الطفرة في الجين SOD1 هو أفضل نموذج للدراسات على المرض ولكن الأمل معقود على أن تطوير نماذج أكثر فائدة.
[عدل] عوامل أخرى

كما أن الدراسات أيضا ركزت على دور الجلوتامات في ضمور الخلايا العصبية الحركية. الجلوتامات هي واحدة من الرسائل الكيميائية أو سعاة الارسال العصبية في المخ. وقد وجد العلماء، بالمقارنة مع الأشخاص الأصحاء، أن مستويات الجلوتامات في الدم والسائل الشوكي أعلى في مرضى تصلب العضلات الجانبى. وقد أثبتت الدراسات المعملية أن الخلايا العصبية تموت عندما تتعرض لفترات طويلة لكميات مفرطة من الجلوتامات (تسمم الاثارة). الآن، العلماء يحاولون فهم الآليات التي تؤدي إلى تراكم الجلوتامات الزائد في السائل الشوكي وكيف يسهم هذا الخلل في حدوث المرض. فشل خلايا الاستروسيت في التخلص من الجلوتامات الموجود في السوائل الخارجية التي تحيط بالخلايا العصبية قد يكون السبب في حدوث ضمور الخلايا العصبية.

ريلوزول حاليا هو العقار الوحيد الذي حصل على اجازة من منظمة الاغذية والدواء وهو يستهدف ناقلات الجلوتامات. التأثير المتواضع جدا للعقار عزز النظرية التي تقول بأن الجلوتامات ليس السبب الرئيسي للمرض. المضاد الحيوي سيفترياكسون أظهر تأثير له غير متوقع على الجلوتامات وبدا ذو فائدة في علاج مرضى تصلب العضلات الجانبى. ويتم اجراء الاختبارات الآن على سيفترياكسون.

الاستجابات الذاتية التي تحدث عندما يهاجم جهاز المناعة خلايا الجسم العادية، من المرجح أن تكون واحدة من الأسباب الممكنة لضمور الخلايا العصبية الحركية في مرض تصلب العضلات الجانبى. يظن بعض العلماء أن الأجسام المضادة قد تضر بشكل مباشر أو غير مباشر وظيفة الخلايا العصبية الحركية، عن طريق التدخل في نقل الإشارات بين المخ والعضلات. الأدلة الحديثة تشير إلى أن الخلايا المناعية للجهاز العصبي {{0}microglia}، تشارك بشكل كبير في المراحل اللاحقة لهذا المرض.

و بالبحث عن سبب هذا المرض، قام الباحثون أيضا بدراسة العوامل البيئية مثل التعرض للعوامل المعدية أو السامة. بحث أخر قام بدراسة الدور المحتمل للنقص الغذائي أو الصدمات النفسية. ولكن، اعتبارا من بعد ذلك، لا توجد أدلة كافية لادراج هذه العوامل كأسباب لتصلب العضلات الجانبى.

الابحاث المستقبلية قد تظهر أن العديد من العوامل، منها الاستعداد الوراثي، قد يشاركون في حدوث هذا المرض.
[عدل] التشخيص

لا يوجد اختبار محدد يمكنه تشخيص المرض، سوى أن علامات تأثر الاعصاب الحركية العليا والسفلى في طرف واحد يرجح بقوة وجود المرض. لذلك يعتمد التشخيص في المقام الأول على الأعراض والعلامات التي يلاحظها الطبيب على المريض وسلسلة من الاختبارات لاستبعاد الأمراض الأخرى. الأطباء يحصلون على التاريخ المرضى الكامل من المرضى، وعادة ما يجرون فحص الأعصاب على فترات منتظمة لتقييم ما إذا كانت الأعراض مثل ضعف العضلات وضمور العضلات، والمبالغة في رد الفعل والشلل التشنجي تزداد سوءا بشكل تدريجي.

و لأن أعراض هذا المرض تتشابه مع اعراض الكثير من الامراض الأخرى التي يمكن معالجتها، لذلك يجب اجراء الفحوصات الازمة لاستبعاد الامراض الأخرى.واحدة من هذه التجارب هو رسم العضلات الكهربى، وهو تقنية تسجيلية خاصة حيث يتم تسجيل نشاط العضلة الكهربى. بعض النتائج المعينة لهذا الاختبار ترجح وجود المرض. وهناك اختبار آخر مشهور الذي يقيس سرعة التوصيل قي الاعصاب. بعض النتائج الغير طبيعية في هذا الاختبار ترجح وجود أمراض أخرى، على سبيل المثال، إذا كان المريض يعانى من التهاب الاعصاب الطرفية (تلف الأعصاب الطرفية) أو خلل قي العضلات (مرض في العضلات) وليس مرض تصلب العضلات الجانبى. قد يطلب الطبيب عمل الرنين المغناطيسي، وهو إجراء غير تدخلى يستخدم المجال مغناطيسي وموجات الراديو للحصول على صورا تفصيلية للمخ والحبل الشوكي. وعلى الرغم أن نتائج الرنين المغناطيسي طبيعية في هذا المرض إلا أنه قد يساعد على كشف غيره من المشاكل التي قد تكون سببا لهذه الاعراض، مثل ورم الحبل الشوكي، والتصلب المتعدد، انزلاق غضروفى في فقرات الرقبة، ناصور النخاع الشوكى أو تقوس فقرات الرقبة.

بناءا على أعراض المريض والعلامات التي يجدها الطبيب ونتائج هذه الاختبارات، يمكن أن يطلب الطبيب اجراء بعض الاختبارات على عينات الدم والبول بالإضافة إلى الفحوصات المخبرية الروتينية لاستبعاد احتمالية وجود الامراض الأخرى.في بعض الحالات، على سبيل المثال، إذا كان الطبيب يشتبه في أن المريض قد يكون لديه خلل في العضلات وليس تصلب العضلات الجانبى، يمكن أخذ عينة من العضلة لتحليلها.

بعض الأمراض المعدية مثل فيروس نقص المناعة البشرية (أو الايدز)، فيروس سرطان الدم الذي يصيب الخلايا الليمفاوية تي, مرض ليم، الزهري، فيروسات التهاب المخ المنقولة بالقرادة يمكنها في بعض الحالات أن تسبب أعراض تشبه مرض تصلب العضلات الجانبى. الاضطرابات العصبية مثل التصلب المتعدد، متلازمة ما بعد الشلل، علة الاعصاب الحركية متعدد النقط العصبي وضمور العضلات بسبب العمود الفقري، يمكن أن يتشابهوا في بعض الجوانب مع هذا لابد أن يكونوا في فكر الأطباء الذين يحاولون تشخيص هذا المرض.

نظرا للمستقبل المرضى لهذا المرض ونظرا لوجود أمراض عديدة تشبه هذا المرض في مراحله الأولى، على المرضى أن يحصلوا على استشارة طبيب عصبى أخر.

أوضحت دراسة اجراها باحثون في كلية الطب بجبل سيناء، أن هناك ثلاثة بروتينات توجد في السائل المخي الشوكي بتركيزات قليلة جدا في مرضى تصلب العضلات الجانبى وليس في الاشخاص الاصحاء. هذا الاكتشاف تم نشره في فبراير 2006 من مجلة الجهاز العصبي. وبتقييم مستويات هذه البروتينات الثلاثة ثبت أن دقة التشخيص تصل إلى 95%. علامات البروتين الثلاثة هم تى تى ار، سيستاتين سى، النهاية الكربونية للبروتين العصبى 7B2. وهذه هي أول العلامات الحيوية لهذا المرض ويمكن أن تكون الأدوات الأولى لتأكيد تشخيص المرض. مع الأساليب الحالية، وبمساعدة الوسائل الحالية، متوسط الوقت من ظهور الأعراض حتى تشخيص المرض حوالى 12 شهرا.علامات التشخيص المحسنة قد توفر وسائل للتشخيص المبكر، وتتيح للمرضى الحصول على التخفيف من الأعراض سنوات باكرا.[6]
[عدل] العلاج
[عدل] العلاج بالعقارات
[عدل] الادوية التي حصلت على اجازة

فإن منظمة الغذاء والدواء (FDA) أجازت أول عقار لعلاج هذا المرض : ريلوزول (ريلوتيك). ويعتقد أن الريلوزول يحد من تلف الخلايا العصبية الحركية عن طريق تقليل افراز الجلوتامات عبر تفعيل حاملات الجلوتامات. وبالإضافة إلى ذلك، يقدم تأثيرات كثيرة أخرى حامية للاعصاب عن طريق اغلاق قنوات الصوديوم وسدادات قناة الكالسيوم، تثبيط البروتين كيناز سى، وتحفيز معرضة المستقبلات للمادة NMDA. التجارب الاكلينيكية لعقار الريلوزول على المرضى اثبتت أنه يطيل بقائهم على قيد الحياة لعدة شهور، ويمكن أن يكون له فائدة أكبر بالنسبة للبقاء للمرضى ذو البداية الصلبية. العقار يطيل الوقت قبل أن يحتاج المريض لتنفس صناعي. ريلوزول لا يمحو الضرر الحاصل بالفعل للخلايا العصبية الحركية، والمرضى الذين يتناولون العقار يجب أن يفحصوا دوريا لاحتمالية حدوث تلف للكبد أو غيرها من الآثار الجانبية المحتملة. ومع ذلك، فان هذا العقار الأول من نوعه الخاص بهذا المرض يبعث الامل على وجود عقارات أخرى أو توليفات من العقارات التي تقلل من سرعة تقدم المرض. هناك دراسة صغيرة ومفتوحة أثبتت مؤخرا أن عقار الليثيوم الذي يستخدم عادة في علاج الاضطرابات الثنائي التأثير، قد بطء التقدم في كل من النماذج الحيوانية والبشرية للمرض. ومع ذلك، ثمة حاجة إلى مزيد من البحث لتحديد ما إذا كان هذا التأثير حقيقي أم لا.
[عدل] العقاقير التجريبية

عدد من التجارب الاكلينيكية جارية عالميا على مرض تصلب العضلات الجانبى.

تجري الابحاث حول تاثير عقار ال(KNS-760704) على مرضى تصلب العضلات الجانبى. والأمل معقود على أن العقار سيكون له أثر حامى للاعصاب. انه جزئ البراميبيكسول الذي تم اجازته لعلاج مرض الشلل الرعاش ومتلازمة الساقين المرهقتان. ومع ذلك، فان عقار ال(KNS - 760704)، التي تم تصنيعها على درجة عالية من النقاء الجزيئى والتي في الأساس غير نشطة عند مستقبلات الدوبامين، لا يتم احباط نشاطه بجرعات معينة من عقار البراميبيكسول الذي له خصائص تشبه الدوبامين. ولقد زاد استخدام عقار ال(KNS-760704) في الدراسات الاكلينيكية بواسطة شركة علوم الاعصاب (نوب) في بتسبرج بنسلفانيا.

المضاد الحيوي تتراسكلين (المينوسيكلين)أيضا تحت الاختبار في علاج تصلب العضلات الجانبى من بين الاضطرابات العصبية الأخرى. في القوارض التي عندها طفرة في الجين (SOD1) والتي كانت تعانى من مرض تصلب العضلات الجانبى، عقار المينوسيكلين كان له نفس تأثير عقار الريلوزول في اطالة مدة البقاء على قيد الحياة وأيضا أخر ظهور مشاكل الحركة. ومن المعتقد أن يقوم بوظيفة الحماية للاعصاب لا بالتأثير على افراز الجلوتامات مثل ريلوزول، ولكن باحباط افراز بروتين السيتوكروم سى الذي يفرز من الميتوكوندريا إلى جسد الخلية.

الاكتشاف الجديد (RNAi) اعطى بعض الامال في علاج مرضى تصلب العضلات الجانبى. في بعض الدراسات الحديثة تم استخدام هذا العقار في فئران التجارب لوقف عمل بعض الجينات المحددة التي تؤدي إلى مرض تصلب العضلات الجانبى. وقامت شركة سيتيكس برعاية البحث الذي قام على علاج مرض تصلب العضلات الجانبى بتقنية وقف عمل الجينات الذي استهدف جين ال SOD1 المشوه. جين ال SOD1 المشوه مسؤول عن التسبب في مرض تصلب العضلات الجانبى في 10 ٪ من مجموع المرضى الذين يعانون من الاشكال العائلية أو الوراثية من أشكال المرض. عقار الاريموكلومول الذي يؤخذ بالفم تقوم شركة سيتريكس حاليا باجراء الاختبارات عليه كعلاج لمرض تصلب العضلات الجانبى.

عامل النمو 1 المشابه للانسولين تم دراسته هو الاخر كعلاج لمرض تصلب العضلات الجانبى. وقام كل من سيفالون وتشيرون بعمل دراستين على عامل النمو 1 المشابه للانسولين وعلى الرغم من أن دراسة واحدة أثبتت فعاليته، إلا أن الثانية كانت حيادية، ولم يتم اجازة هذا المنتج من قبل منظمة الاغذية والعقاقير. في يناير 2007، وزارة الصحة الإيطالية طرحت عقار جديد لتجريبه على مرضى تصلب العضلات الجانبى في إيطاليا، قدمت هذا العقار منظمة ال (INSMED)، وهو يدعى ايبليكس (IPLEX) وهو عبارة عن توليفة من عامل النمو 1 المشابه للانسولين والبروتين الناقل 3.

يتم اختبار عقار الميثيل كوبالامين الآن في اليابان ؛ وتشير النتائج الأولية إلى حد كبير انه يطيل فترة بقاء المرضى على قيد الحياة.
[عدل] أخرى

الادوية الأخرى المستخدمة لعلاج مرض تصلب العضلات الجانبى مصممة لتخفيف الأعراض وتحسين جودة الحياة للمرضى. هذا العلاج التدعيمى من الأفضل ان يقدمه فرق متعددة من المهنيين المتخصصين في مجالات الرعاية الصحية المختلفة مثل الأطباء ؛ الصيادلة ؛ المعالجين النفسيين، والمهنيين، ومدربى التخاطب ؛ ومتخصصى التغذية ؛ والعاملين الاجتماعيين، والرعاية المنزلية والتمريض في المستشفيات. العمل مع المرضى ومقدمي الرعاية، هذه الفرق يمكنها تصميم خطط فردية للخدمات الطبية والعلاج الطبيعي وتوفير المعدات الخاصة التي تهدف إلى إبقاء المرضى قادرين على الحركة ومرتاحين قدر الإمكان.

و يمكن للأطباء وصف أدوية للمساعدة في الحد من التعب، وتخفيف حدة التقلصات العضلية، والتحكم في تشنج العضلات، والحد من الفائض من اللعاب والبلغم. كما تتوفر أدوية لمساعدة المرضى الذين يعانون من الألم والاكتئاب، واضطراب النوم، والإمساك. الصيادلة يمكن تقديم المشورة بشأن الاستخدام الأفضل للأدوية. وهذا مفيدا بشكل خاص بالنسبة إلى المرضى الذين يعانون من عسر البلع، الذي يحدث في كثير من مرضى تصلب العضلات الجانبى.كما أنه يجب متابعة الادوية التي يتناولها المرضى للحد من خطر التفاعلات بين الادوية.

العلاج الطبيعي وبعض المعدات الخاصة، مثل المساعدات التقنية يمكن أن تساعد المرضى على العيش مستقلين وبسلامة طول فترة المرض. ممارسة بعض التمارين الهوائية البسيطة الغير مجهدة مثل المشي، والسباحة، وركوب الدراجات الثابتة يمكن أن تقوى العضلات التي لم يصيبها المرض وتحسين صحة القلب والأوعية الدموية، ويساعد المرضى على محاربة التعب والاكتئاب. الحفاظ على القليل من المشى والتمارين المقوية يمكن أن تمنع التشنجات المؤلمة وتقصير (انكماش) العضلات. اخصائى العلاج الطبيعى يستطيعون وصف التمرينات المفيدة والتي لا ترهق العضلات.أخصائى العلاج الطبيعي يمكن أن يقترحوا بعض الوسائل المفيدة مثل السلالم، الاقواس، المشايات، والكراسى المتحركة التي تساعد المرضى على الابقاء على الحركة. المعالجين المهنيين يمكن أن يقدموا أو يقترحوا معدات أو مكيفات لتمكين المرضى من الاحتفاظ بقدر من الاستقلال في أنشطة الحياة اليومية قدر المستطاع.

المرضى الذين يجدون صعوبة في الكلام يمكنهم الاستفادة من التعامل مع أخصائى اللغة والكلام. هؤلاء العاملين في المجال الطبي يمكنهم تعليم المرضى استراتيجيات للتكيف مثل التقنيات لمساعدتهم على التحدث بصوت أعلى وأكثر وضوحا. وبتقدم المرض أخصائى اللغة والكلام يمكنهم التوصية باستخدام طرق الاتصال المعززة البديلة، مثل مكبرات الصوت، والأجهزة المولدة للصوت (أو أجهزة إخراج الصوت) و/ أو التقنيات التكنولوجيا الاقل كفاءة منخفضة مثل جلسات التخاطب أو إشارات نعم / لا. هذه الوسائل والأجهزة تساعد المرضى على التواصل إذا لم يعد هناك أي قدرة على الكلام أو إصدار الأصوات. بمساعدة المعالجين المهنيين، الأجهزة المولدة للكلام يمكن أن تفعل من خلال المفاتيح أو تقنيات محاكاة الماوس التي تسيطر عليها الحركات الجسدية الصغيرة، على سبيل المثال، الرأس، الاصبع أو العينين.

يمكن للمرضى ومقدمي الرعاية أن يتعلموا من اخصائى اللغة والكلام كيفية تخطيط وإعداد وجبات صغيرة عديدة على مدار اليوم تقدم ما يكفي من السعرات الحرارية والألياف والسوائل وكيفية تجنب الأطعمة التي يصعب بلعها. كما يمكن للمرضى أيضا ان يستخدموا أجهزة الشفط لا زالة السوائل الزائدة أو لإزالة اللعاب، ومنع الشرقة. عندما لايستطيع المرضى الحصول على ما يكفي من الغذاء من الأكل، يجوز للأطباء إدخال أنبوب تغذية في معدتهم. استخدام انبوب التغذية يقلل أيضا خطر الشرقة والالتهاب الرئوي والتي يمكن أن تنجم عن استنشاق السوائل إلى الرئتين. الانبوبة ليست مؤلمة ولا تمنع المرضى من تناول الطعام بالفم، إذا رغبوا في ذلك.

عندما تضعف عضلات التنفس، يجب استخدام أجهزة التنفس الصناعي ليلا (التهوية متقطعة الضغط الإيجابي(IPPV)أو الضغط الإيجابي للممر الهوائى (BIPAP) لمساعدة التنفس أثناء النوم. هذه الأجهزة تنفخ رئتي المريض صناعيا من مصادر خارجية مختلفة، التي تطبق مباشرة على الوجه أو الجسم. وعندما تفشل هذه العضلات في الحفاظ على التوازن بين مستويات الأوكسجين وثاني أكسيد الكربون، يمكن استخدام هذه الأجهزة طوال الوقت.

في النهاية، قد يحتاج المرضى لبعض أشكال التهوية الميكانيكية، حيث تستخدم بعض التي الآلات التي تنفخ وتفرغ الرئتين. ولكي تكون هذه الالات فعالة، قد يتطلب هذا امرار انبوب من الأنف أو الفم إلى القصبة الهوائية (القصبة الهوائية)، اما على المدى الطويل يجب عمل شق حنجرى، حيث يتم إدخال أنبوب تنفس بلاستيكية مباشرة في القصبة الهوائية من خلال فتحة في الرقبة. ينبغي على المرضى وأسرهم، الاخذ في الاعتبار عدة عوامل عند البت فيما إذا كانوا سيستخدمون واحد من هذه الخيارات وايهم يستخدمونه. أجهزة التنفس الصناعي تختلف في تأثيرها على المرضى من حيث نوعية الحياة والتكلفة. على الرغم من أجهزة دعم التنفس تساعد على تخفيف بعض مشاكل التنفس وكذلك اطالة البقاء على قيد الحياة، فإنها ليس لها تأثير على تطور المرض. ويجب أن يكون المريض على دراية بهذه المعلومات كاملة حول هذه الاعتبارات والآثار طويلة المدى للحياة من دون حركة قبل اتخاذ القرارات بشأن دعم التنفس. ويجدر الإشارة إلى أن بعض المرضى الذين يعيشون بالشق الحنجرى المصحوب بالتهوية متقطعة الضغط الإيجابي طويل المرتبط بالاصفاد المقلصة أو انابيب الشق الحنجرى التي بدون الاصفاد (تسرب التهوية)، قادرين على الكلام. هذه الطريقة تحافظ على القدرة عل الكلام عند بعض المرضى الذين يعيشون بالتنفس الميكانيكي على المدى الطويل.

المرشدين الاجتماعيين، والرعاية المنزلية والممرضات بالدير كل هؤلاء يساعدون المرضى وأسرهم والقائمين على الرعاية بالمساعدات الطبية، والعاطفية، والمالية لمواجهة هذا المرض، خاصة خلال المراحل الأخيرة من المرض. المرشدين الاجتماعيين يقدمون المساعدة في الحصول على المساعدات المالية، وترتيب التوكيل الدائم، وإعداد المعيشة، وإيجاد مجموعات دعم للمرضى ومقدمي الرعاية. دور الممرضات بالمنازل، ليس فقط لتوفير الرعاية الطبية ولكن أيضا أخبار مقدمي الرعاية بالمهام مثل الحفاظ على التنفس، وإعطاء الطعام، ونقل المرضى لتجنب المشاكل الجلدية المؤلمة وتقلص العضلات. ممرضات المستشفيات الذين يوجدون بالمنازل يعملون تحت اشراف الأطباء لضمان العلاج المناسب، والسيطرة على الألم، وأنواع الرعاية الأخرى التي تؤثر على نوعية الحياة للمرضى الذين يرغبون في البقاء في المنزل. فريق الرعاية المنزلية يمكنهم أيضا مناقشة المرض ومقدمى الرعاية عن مشاكل ما قبل الموت.

الابحاث التي اجريت على الحيوانات والبشر على حد سواء اشارت إلى أن البحوث نقص السعرات الحرارية شيء ممنوع عند المرضى بهذا المرض. حيث اثبتت البحوث الجينية التي اجريت على الفئران المحورة جينيا أن نقص السعرات الحرارية قد يسرع من لحظة الموت. وفي تلك الدراسة، حمادة وآخرون أيضا أشاروا إلى اثنين من الدراسات البشرية التي اوضحت أن "انخفاض أخذ الطاقة يرتبط بالوفاة قي مرضى تصلب العضلات الجانبى. ولكن في الدراسة الأولى، سلواى، بيج، وانتيل قالوا: "إن تخفيض استهلاك الطاقة قي مرضى تصلب العضلات الجانبى ليس له علاقة بتقديم لحظة الوفاة وإنما هو جانب من جوانب هذا المرض." حيث أنهم يتجهون نحو استنتاج : "اننا نخلص إلى ان مرضى تصلب العضلات الجانبى لديهم قصور مزمن قي مدخول الطاقة ويوصى بزيادة امداد الطاقة." [7]

في السابق، بيدرسن وماتسون لاحظوا على نموذج الفأر المصاب بهذا المرض أن نقص الطاقة "يعجل بتقدم المرض" وليس له فوائد. معتقدا أن الغذاء الغنى بالسعرات الحرارية يبطئ من تقدم المرض وهذا ما حدث على نموذج الفأر.[8]
[عدل] التكهن بمستقبل المرض

بغض النظر أى الاعضاء يتأثر اولا، فان ضمور وضعف العضلات يمتد إلى الأجزاء الأخرى من الجسم أثناء انتشار المرض. من المهم أن نذكر أن بعض المرضى الذين يعانون من هذا المرض قد يقف تقدم المرض عند حد معين مع المتابعة الجيدة. هذا النمط ينطبق بصفة خاصة على الشباب الذكور مع الغالب فيهم ضعف الأطرافهم العليا وخاصة على جانب واحد (يسمى أحادى الطرف ومن مرض الاعصاب الحركية من النوع هيراياما). في نهاية المطاف الاشخاص المصابين بمرض تصلب العضلات الجانبى لن يكونوا قادرين على الوقوف أو المشي، الاسترخاء في أو النهوض من السرير، أو استعمال اليدين والذراعين. في مراحل المتاخرة يعانى المرضى من صعوبة التنفس نتيجة لضعف عضلات الجهاز التنفسي. على الرغم من أن التنفس الصناعي يمكن أن يخفف من مشاكل في التنفس وإطالة البقاء على قيد الحياة، فإنه لا يؤثر على تطور المرض. معظم المرضى يموتون من فشل في التنفس، عادة في خلال ما بين 3 و 5 سنوات من بداية ظهور الأعراض. على الرغم من ذلك ولكن، حوالى 10-20 في المائة من هؤلاء الأفراد يبقون على قيد الحياة لمدة 10 سنوات أو أكثر.
[عدل] انتشار المرض

هذا المرض من أكثر امراض العضلات والاعصاب على مستوى العالم، والناس من جميع الأجناس والأعراق والخلفيات يتأثرون به. واحد إلى 2 من كل 100،000 شخص يصابون بهذا المرض كل عام. حيث عادة يصيب الناس ما بين 40 و 60 سنة من العمر، ولكن الشباب والمسنون يمكن أيضا أن يصابوا به. الرجال يتأثرون أكثر من النساء قليلا.

"مرض تصلب العضلات العائلي" يمثل نحو 5 ٪ -10 ٪ من مجموع الحالات المصابة وينتج عن عوامل وراثية. ومن هؤلاء هذه، تقريبا من 1 إلى كل 10 متعلقين بوجود طفرة في انزيم النحاس / الزنك الفائق الاكسجة، وهو الإنزيم المسؤول عن جمع الذرات والجزيئات الحرة. وهناك دراسة حديثة أوضحت أن جين يدعى FUS (المصهور في الورم اللحمى) مسئول عن 1 من كل 20 حالة من تصلب العضلات الجانبى.

على الرغم من أن نسبة حدوث هذا المرض يعتقد أنها موحدة على الصعيد الإقليمي، هناك ثلاث مناطق في غرب المحيط الهادئ كان معدل حدوث المرض فيهم أعلى. ولكن بدا هذا في الانخفاض في العقود الأخيرة. أكبر منطقة فيهم كانت منطقة جوام التي كانت مأهولة من قبل الشعب التشامورو الذين كان لديهم نسبة عالية (بقدر 143 حالة لكل 100،000 نسمة سنويا) من (Lytico - Bodig disease) وهو عبارة عن مزيج من ALS، تصلب العضلات الجانبى، الشلل الرعاش، والخرف. والمنطقتان الاخريتان اللاتى كانت نسبة حدوث المرض عاليا هما كاى بنينسولا في اليابان وشبه جزيرة بابوا الغربية.[9][10]

و رغم وجود تقارير بأن هناك مجموعات تصاب بالمرض من بينهم ثلاثة من لاعبي كرة القدم بأمريكا من سان فرانسيسكو 49ers، أكثر من خمسين لاعب كرة القدم في إيطاليا، وثلاثة لاعبى كرة القدم اللعب اصدقاء في جنوب إنجلترا، وهناك تقارير لوجوده بين حالات زوجية(الزوج والزوجة) في جنوب فرنسا، هذه الحالات تعتبر فرص إحصائية معقولة. ورغم أن العديد من الباحثين يرون أن هذا المرض ينجم عن مجموعة من العوامل الجينات والبيئة، لكن العامل الأخير لم يتم ثبوته بشكل صارم سوى زيادة معمل الخطورة لاكتساب المرض بزيادة العمر.
[عدل] الإتيمولجي (علوم أصول الكلام)

كلمة Amyotrophic تأتي من اللغة اليونانية : A تعنى "لا" ،و myo تشير إلى "العضلات" وtrophic تعنى التغذية ؛ لذلك كلمة amyotrophic تصف الضمور المميز الذي يصيب الأنسجة العضلية الغير مستخدمة. الجانبى يشير إلى أماكن الحبل الشوكى التي توجد بها الخلايا العصبية التي تصاب بهذا المرض. ونظرا لتلف هذه المناطق يحدث ندبات أو تصلب ("التصلب")في المنطقة.
[عدل] نبذة تاريخية
الجدول الزمني العام الحدث
1850 العالم الإنجليزي أوجست والر وصف ظهور ذبل الألياف العصبية
1869 الطبيب الفرنسي جان مارتن شاركوت وصف المرض لاول مرة في محاضرة علمية
1881 "تصلب العضلات الجانبي " ترجمت إلى اللغة الإنكليزية، ونشرت في ثلاثة مجلدات من مراجع أمراض الجهاز العصبي
1939 أصبح مرض تصلب العضلات الجانبى يسبب مشكلة في الولايات المتحدة عندما أصيب به البيسبول أسطورة لو جيهريج، وبعد عامين فقد حياته بسبب هذا المرض. حيث ألقى خطاب الوداع الرابع من يوليو.
1950 حدوث وباء من المرض بين شعب الشامورو في غوام
(1991) يربط الباحثون بين الكروموسوم 21 وتصلب العضلات العائلي.
1993 جين ال SOD1، على الكروموسوم 21 وجد انه يلعب دور في بعض الحالات.
1996 تم اجازة عقار الريلوتيك كاول دواء لعلاج تصلب العضلات الجانبى من قبل منظمة الغذاء والدواء.
(1998) الاسكوريال أصبح المعيار لتأكيد تشخيص مرض تصلب العضلات الجانبى
(2001) جين (السين) على الكروموسوم وجد انه يسبب مرض تصلب العضلات الجانبى من النوع الثاني


ضمور العضلات الدوتشينDuchenne Muscular Dystrophy (DMD



هو مرض وراثي المنشأ بحيث يكون هنالك نقص في البروتينات وبالتالي عدم مقدرت العضلات على تكوين خلايا وتجديد نفسها مما يسبب الضعف الشديد للعضلات وبالتالي عدم المقدره على الحركه او على التنفس في حالات متقدمه.
الحثل العضلي او الضمور العضلي دوشين هو اكثرها انتشارا بين الاطفال خاصة الذكور لان الخلل الجيني مرتبط مع الكرموسوم اكس منهم ( ولا يمنع ذلك اصابة الاناث بانواع اخرى من ضمور العضلات تكون مشابه للدوشين ).
من كل 3500 طفل طبيعي هنالك طفل مصاب بهذا المرض عالميا مع اختلاف النسب من دوله الى اخرى

الانواع الاخرى من هذا المرض للصغار والكبار هي
الضمور العضلي بيكرBecker Muscular Dystrophy وهو نوع خفيف من الدوشين
الضمور العضلي التوتريMyotonic Muscular Dystrophy وهو يصيب البالغين
الضمور العضلي لمنطقة الوجهه والكتف والساعدLimb-girdle Muscular Dystrophy يصيب الكبار
الضمور العضلي الطرفيLimb-girdle Muscular Dystrophy ويصيب الكبار وفيه تضمر العضلات من الكوع والركبه للاسفل مع تصلب للعضلات

التشخيص
يكون الطفل طبيعي وعند سن الخامسه يبدأ الطفل بالعرج او مشيته تصبح غير طبيعيه ويقع كثيرا اثناء اللعب شكل العضله لا يتغير
اهم الفحوصات هو فحص ال CPK
ومن بعده ان كان عالي 10000 فما فوق يؤخذ خزعه من العضلات للتاكد من ترسب الدهن مكان الالياف العضليه.
عاده يبدأ الطفل بمشية البطه وهي التمايل من جنب الى اخر عند سن السابع او التاسعه مع التسلق على الجسم اثناء الوقوف من وضعية الاستلقاء.
اغلب الحالات تعاق حركيا عند سن العاشره.
العلاج
للان لا يوجد علاج فعّال ونافع للمرض.

علاج لضمور العضلات النخاعي من الزنجبيل والكاري

علاج لضمور العضلات النخاعي من الزنجبيل والكاري



حقق البروفيسور يانج تشي مينج وهو عالم صيني شاب لا يتجاوز عمره الخامسة والثلاثين إنجازا طبيا كبيرا يفتح أبواب الأمل واسعة أمام مرضى ضمور العضلات الذي يمثل الرجال النسبة الاكبر من المصابين به.

الإنجاز الطبي الصيني- الذي نشره العديد من المجلات العالمية المتخصصة في مقدمتها مجلة نيتشر ميدسين الأمريكية واسعة الانتشار- يتمثل في مركب كيماوي أطلق عليه اسم ايه اس سي- جي 9 الذي ثبت فعالية عالية لدى حقنه في المرضى المصابين بضمور العضلات؛ حيث أدى إلى تحسين وتخفيف بعض الأعراض المصاحبة مثل ضعف الأطراف والسير المهتز غير الثابت أو المتوازن.

وهذا المركب يتكون من عدة عناصر ممزجة بالكركم المستخلص من نباتي الزنجبيل والكاري ويستطيع أن يقاوم الهرمون الذكري بشكل فعال، ومن ثم يحدث تأثيرا ملحوظا في تحسين وتخفيف ضمور العضلات النخاعي.

وقد أجرى البروفيسور يانج تجارب متواصلة على مدار ثلاثة أعوام داخل المستشفى الثاني التابع لكلية الطب في جامعة تشجيانج في شرق الصين، وكذلك المركز الطبي في جامعة روتشيستر الأمريكية على 60 زوجا من الفئران المصابة بضمور العضلات.

ومن خلالها تأكدت فعالية المركب الكيماوي ايه اس سي – جي 9 بعد حقنه في أجسامها، أما في حال أعطيت هذه الحقن في وقت مبكر، فيمكن استعادة قوة ونشاط عضلات الجسم المريض إلى المستوى الذي كانت عليه قبل الإصابة.

يذكر أن مرض ضمور العضلات النخاعي ينجم عن التغير الجيني المفاجئ ومعظم المصابين به من الرجال وبين كل أربعين ألف شخص هناك حالة واحدة لهذا المرض، ويحدث عادة في أوائل سن المراهقة ودائما ما يظهر عرض ضمور العضلات في حوالي سن الـ20؛ حيث يتعذر المشي والحركة واستدارة الرأس وحتى الكلام مع تفاقم الحالة المرضية.

ولم يجد العلماء حتى الآن أسلوبا فعالا للشفاء التام من هذا المرض؛ إلا من خلال إجراء عملية جراحية لاستئصال الخصية وتناول أدوية للسيطرة على ضمور العضلات غالبا ما تسبب العقم.
منقول
علاج لضمور العضلات النخاعي من الزنجبيل والكاري 00962795826192معنىhttp://alialrb3e.urealboard.com/

>